Akromegalija: simptomi, uzroci, liječenje

22. lipnja, zamjenik Državne dume Nikolaj Valuev rekao je za TVC da nastavlja postoperativno liječenje tumora mozga. Prema njegovim riječima, podvrgnut je dvije operacije, a sada prolazi mjesečnu terapiju. Zbog nerazumijevanja dijagnoze mnogi su mediji pisali kako bivši boksač boluje od raka mozga. Ali, kako je Valuev objasnio za Komsomolskaya Pravda, on nema onkoloških bolesti. Liječnici su mu dijagnosticirali akromegaliju. Ova bolest povezana je s oštećenom funkcijom prednje hipofize. Kao što je napomenuo bivši svjetski bokserski prvak, zbog bolesti bio je prisiljen prekinuti karijeru.

Što je akromegalija i zašto se ta bolest javlja?

Akromegalija (iz grč. Akros - "ekstremna" i megas - "velika") je teška neuroendokrina bolest. Nastaje zbog kronične prekomjerne sekrecije adrenokortikotropnog hormona. Prema cijenjenom liječniku Ruske Federacije, endokrinologu kirurgu Vladimiru Bondarenku, u većini slučajeva akromegalija uzrokuje stvaranje adenoma hipofize - benignog tumora koji proizvodi ovaj hormon izolirano.

“Akromegalija, nažalost, nije vrlo dobra bolest. Povezan je s činjenicom da se tumor pojavljuje u hipofizi, iako može biti ili vrlo mali ili velik, a pojavljuje se u različitim dobima. Problem je što se hipofiza, promjera oko 7-8 mm, nalazi u središtu mozga, prekriva se kostima i u njoj se razvija tumor. Adenoma proizvodi adrenokortikotropni hormon ili ACTH. Ovaj hormon se pušta u krvotok i dovodi do vrlo ozbiljnih promjena u tijelu ", kaže Bondarenko.

Koji su glavni znakovi akromegalije?

Uz akromegaliju dolazi do patološkog nesrazmjernog rasta kostiju, hrskavice, mekih tkiva, unutarnjih organa, kao i kršenje funkcionalnog stanja kardiovaskularnog, plućnog sustava, perifernih endokrinih žlijezda i metabolizma.

Glavni znakovi akromegalije su grubost crta lica (porast nadlaktnih lukova, jagodica i porast mekih tkiva) i nerazmjerno povećanje veličine šake i stopala. Također, s bolešću primjećuju se prekomjerno znojenje, arterijska hipertenzija, deformirajući osteoartritis, glavobolja, umor, slabljenje mentalnih sposobnosti, slabljenje vida, impotencija kod muškaraca i prestanak menstruacije kod žena.

"U izgledu se dešavaju velike promjene, kosti rastu, pacijenti imaju visok krvni tlak i mogu se oblikovati drugi tumori, poput tumora štitnjače. Također, ljudi koji pate od ove bolesti jako su upaljeni zglobovi “, kaže Bondarenko.

Kako liječiti akromegaliju?

Metode liječenja akromegalijom biraju se pojedinačno. U većini slučajeva, kirurška metoda liječenja je uklanjanje adenoma hipofize. Omogućuje vam brzo smanjenje hormona rasta i uklanjanje kompresije tumora na obližnjim strukturama. Koristi se i zračna terapija. U slučaju da operacija ili terapija zračenjem nisu mogući, provodi se suzbijanje sekreta ili aktivnosti hormona rasta.

"Nažalost, adenom koji stvara višak adrenokortikotropnog hormona zahtijeva kirurško liječenje. Liječenje može biti različito - otvorena operacija ili "izgaranje" metodom zračenja. Ali samo kirurška intervencija može ublažiti patnju takvih bolesnika. Treba razumjeti da kasna operacija ne eliminira promjene koje su se već dogodile u kostima. Oni se samo zaustavljaju u svom razvoju ", kaže Bondarenko.

Liječnik primjećuje da operacija, nažalost, ometa proizvodnju drugih hormona koje proizvodi hipofiza, posebno hormona koji stimulira folikule (FSH), luteinizirajući hormon (LH) i hormona koji stimulira štitnjaču (TSH). "Čitava hipofiza je uklonjena. Ili je "izgorjelo" ili se jednostavno brzo uklanja. Kao rezultat toga, osoba izgubi čitav spektar vrlo složenih hormona, pa ih mora zamijeniti zamjenskom terapijom ", kaže Bondarenko.

acromegaly

Akromegalija je sindrom koji se razvija kao rezultat prekomjerne proizvodnje hipofize hormona rasta (hormona rasta) nakon razdoblja sazrijevanja i okoštavanja epifizne hrskavice. Bolest karakterizira postupni patološki rast kostiju, unutarnjih organa i mekih tkiva, posebno perifernih dijelova tijela (udova, glave, lica). Kao rezultat toga, metabolizam u tijelu je poremećen, vjerojatnost dijabetesa.

Prevalenca akromegalije je 44-69 slučajeva na 1 milijun ljudi. Bolest je podložnija ljudima u dobi od 30 do 50 godina (češće ženama). Akromegalija je izuzetno rijetka u djetinjstvu. U djece u kojoj proces stvaranja kostiju još nije završen, gigantizam hipofize razvija se zbog akromegalije (češći kod dječaka). U pubertetu se manifestira u obliku brzog proporcionalnog rasta, a tek s vremenom hipofiza počinje razvijati simptome akromegalije (povećanje dužine udova, porast periostealnih kostiju, promjena veličine dijelova lica, povećanje broja mekih tkiva i veličine unutarnjih organa).

Uzroci akromegalije

U 99% slučajeva uzročnici akromegalije su makroadenomi hipofize, hiperplazija njegovih acidofilnih stanica koje intenzivno proizvode hormon rasta, kao i ektopija hipofize. Povećana proizvodnja hormona rasta može također biti posljedica:

  • hipotalamička sekrecija somatoliberina uzrokovana različitim vrstama lezija hipotalamusa;
  • ektopična sekrecija somatoliberina (adenoma gušterače, karcinoid, bronhogeni karcinom);
  • ektopična sekrecija hormona rasta (karcinom pluća).

U nedostatku benignih tumora u žljezdanim tkivima hipofize, akromegalija može uzrokovati:

  • ozljede lubanje;
  • patološki tijek trudnoće;
  • akutne i kronične infekcije (npr. ospice, gripa itd.);
  • mentalna trauma;
  • tumori lokalizirani u središnjem živčanom sustavu;
  • maligne novotvorine lijevog frontalnog režnja;
  • epidermalni encefalitis;
  • ciste velikog spremnika, nastale kao posljedica ozljede glave ili kao posljedica prenesenih zaraznih bolesti;
  • kongenitalni ili stečeni sifilis.

Vrijedi napomenuti da sama trauma nije uzrok akromegalije, ona jednostavno može postati katalizator za razvoj ove patologije rasta..

U odraslih s potpuno formiranim kostrom uzrok akromegalije je prekomjerna proizvodnja hormona rasta. Zbog njega počinje periostealni rast koštanog tkiva, zbog čega se kosti skeleta primjetno zgušnjavaju i deformiraju.

Simptomi akromegalije

Akromegaliju karakterizira spor i neprimjetan razvoj kliničkih manifestacija za pacijenta. Prvi znakovi akromegalije, povezani s promjenom izgleda i pogoršanjem dobrobiti, javljaju se tek nekoliko godina nakon hormonskog poremećaja. U većini slučajeva, od pojave prvih simptoma akromegalije do točne dijagnoze, treba 4 do 10 godina.

Unatoč činjenici da je klinička slika akromegalije vrlo raznolika, često je jedina pritužba pacijenta promjena izgleda, koju karakterizira porast nosa, ušiju, ruku, stopala. Postupno dolazi do zadebljanja kostiju lubanje, zbog čega se počinju oštro pojavljivati ​​supercilijarni lukovi, jagodice, okcipitalna izbočina, čeljusti, stvaraju se duboki nabori na stražnjoj strani glave, prekida se okluzija, razvija se prognatizam. Postoji prekoračenje mekih tkiva lica, koje se, povećavajući, također zadebljaju. Javlja se hipertrofija papile na jeziku, zbog čega jezik počinje vršiti pritisak na zube. Glasovne žice se debljaju i skupljaju, glas postaje niži i grubiji, a govor postaje zamagljen i nejasan.

U bolesnika s akromegalijom mijenja se kvaliteta kose i kože. Dakle, koža se nakuplja, zadebljava, lojne i žlijezde na njoj primjetno proširuju. U ovom slučaju proizvedeni znoj ima specifičan neugodan miris. Dlaka na tijelu može u potpunosti nestati ili naprotiv, previše raste i na tijelu i na licu (ovo je posebno karakteristično za žene).

Uz to su simptomi karakteristični za akromegaliju i:

  • hipertrofija mišićnog sustava u ranim fazama i njegova atrofija s progresivnom slabošću kako se bolest razvija;
  • porast krvnog tlaka;
  • glavobolje uglavnom u frontotemporalnim predjelima, u nosu, obrvama, očne jabučice (mogu se razlikovati po prirodi i intenzitetu, ponekad mogu dovesti pacijenta u stanje bjesnila);
  • mamurluk;
  • loša tolerancija povišenih temperatura okoline;
  • umjereno povećanje tjelesne težine;
  • disfunkcija kardiovaskularnog sustava;
  • povećanje veličine jetre želuca, duljine crijeva;
  • hipertrofija spolnih žlijezda (kod žena);
  • neuritis i radikulitis;
  • zagušenja i manjih krvarenja u očne jabučice;
  • periferno polje gubitka vida;
  • gubitak sposobnosti opažanja određene boje;
  • osteoporoza;
  • krhkost intervertebralnih diskova;
  • dijabetes melitus (ako bolest utječe na periferne endokrine žlijezde, dijabetes se razvija u vrlo teškom obliku, za koji je karakteristična otpornost na inzulin i potreba za velikim dozama inzulina);
  • nodularni oblici guša, koji nisu popraćeni znakovima hormonske aktivnosti štitne žlijezde.

Kako se tumor hipofize povećava akromegalijom, osoba ima porast intrakranijalnog tlaka, dvostruki vid, fotofobiju.

U nekim slučajevima, akromegalijom, hipofiza spontano smanjuje proizvodnju viška hormona rasta, a zatim bolest prestaje napredovati. Međutim, mnogo češće se progresivno razvija, što dovodi do gubitka vida, kao i do razvoja komplikacija koje dovode do smrti pacijenta.

Liječenje akromegalijom

Nekoliko komplementarnih metoda koristi se za liječenje akromegalije. Terapija je usmjerena na smanjenje proizvodnje hormona rasta od strane hipofize i uklanjanje takvih neugodnih simptoma bolesti kao što su glavobolja, oštećenje vida itd..

U većini slučajeva pacijentu su prikazani:

  • kirurška operacija za uklanjanje adenoma hipofize;
  • zračenje intersticijske regije hipofize (najčešća metoda konzervativnog liječenja akromegalije);
  • implantacija hipofize radioaktivnog itrijuma, zlata ili iridija;
  • kriogeno uništavanje hipofize;
  • terapija lijekovima primjenom agonista dopamina i analoga somatostatina.

Odsutnost liječenja dramatično smanjuje životni vijek pacijenata s akromegalijom, budući da bolest prate ozbiljne komplikacije iz različitih sustava i organa. Pravodobno liječenje akromegalije omogućava vam da zaustavite napredovanje bolesti, ali ne omogućava da pacijentu vratite prethodni izgled.

acromegaly

Akromegalija je bolest poznata od davnina i karakterizira je patološkim porastom bilo kojeg pojedinog dijela tijela, koji je povezan s povećanom proizvodnjom hormona rasta, koji se naziva i hormonom rasta.

Bolest se javlja najčešće nakon završetka rasta tijela u 20-40 godina kod ljudi oba spola i očituje se povećanjem ruku i nogu, hipertrofiranim porastom crta lica. Simptomi akromegalije očituju se stalnim glavoboljama i bolovima u zglobovima, oslabljenom reproduktivnom funkcijom. Vrlo često povećanje razine hormona rasta u krvi pridonosi pojavi teških kardiovaskularnih, plućnih ili karcinoma i ranoj smrtnosti.

Ova prilično rijetka bolest, a dijagnosticira se u 40 od ​​milijun ljudi, započinje neopaženo i nastavlja se postupno, te postaje vidljiva otprilike 7 godina nakon početka.

Što je?

Akromegalija (od grč. Ἄκρος - ud i grč. Μέγας - velika) - bolest povezana s oštećenom funkcijom prednje hipofize (adenohipofiza); popraćeno povećanjem (širenjem i zadebljanjem) ruku, stopala, lubanje, posebno njezinog prednjeg dijela itd..

Akromegalija se obično javlja nakon završetka rasta tijela; razvija se postepeno, traje dugi niz godina. To je uzrokovano proizvodnjom prekomjerne količine hormona rasta. Slična povreda hipofize u ranoj dobi uzrokuje gigantizam (u nedostatku liječenja, gigantizam se može kombinirati s akromegalijom tijekom vremena).

Uz akromegaliju primjećuju se glavobolja, umor, slabljenje mentalnih sposobnosti, oštećenje vida, često seksualna nemoć kod muškaraca i prestanak menstruacije kod žena. Liječenje - operacija hipofize, radioterapija, uporaba hormonskih lijekova koji smanjuju proizvodnju STH (bromokriptin, lanreotid).

Poznati ljudi s akromegalijom

Kronološkim redoslijedom

  • Rondo Hatton (1894-1946) - američki vojnik, novinar i filmski glumac. Najvjerojatnije (iako ne baš) poticaj za bolest uzrokovalo je trovanjem senfom tijekom Prvog svjetskog rata. Postati glumac, glumiti ružne negativce u horor filmovima.
  • Tiye, Maurice (1903–1954) - francuski hrvač, rođen na Uralu u francuskoj obitelji; prototip Shreka.
  • Keel, Richard (1939–2014) - američki glumac visok 2,18 m [4].
  • Andre Giant (1946-1993) - profesionalni hrvač i glumac bugarsko-poljskog porijekla.
  • Streuken, Karel (rođen 1948.) - nizozemski glumac, visok 2,13 m.
  • Igor i Grishka Bogdanov (Igor et Grichka Bogdanoff; rođen 1949.) - francuski blizanci ruskog podrijetla, televizijski voditelji-popularizatori svemirske fizike [7].
  • Big Show (rođen 1972.) - američki hrvač i glumac visok 2,13 m.
  • McGrory, Matthew (1973-2005) - američki glumac, visine 2,29 m.
  • Valuev, Nikolaj Sergejevič (rođen 1973.) - ruski profesionalni bokser i političar.
  • Veliki Kali (rođen 1972.) - indijski hrvač, glumac, powerlifter, visok 2,16 m.
  • Antoniu Silva (rođen 1979.) - brazilski mješoviti borilački umjetnik.

Mehanizam razvoja i uzroci akromegalije

Izlučivanje hormona rasta (hormona rasta, STH) vrši hipofiza. U djetinjstvu hormon rasta kontrolira formiranje koštano-koštanog skeleta i linearni rast, dok u odraslih kontrolira metabolizam ugljikohidrata, masti, vode i soli. Izlučivanje hormona rasta regulirano je hipotalamusom, koji proizvodi posebne neurosekrete: somatoliberin (stimulira proizvodnju GH) i somatostatin (inhibira proizvodnju GH).

Uobičajeno, sadržaj somatotropina u krvi fluktuira tijekom dana, dostižući svoj maksimum u jutarnjim satima. U bolesnika s akromegalijom ne postoji samo porast koncentracije STH u krvi, već i kršenje normalnog ritma njegove sekrecije. Iz različitih razloga, stanice prednje hipofize ne podliježu regulatornom utjecaju hipotalamusa i počinju se aktivno množiti. Proliferacija stanica hipofize dovodi do pojave benignog tumora žljezde - adenom hipofize, koji intenzivno proizvodi somatotropin. Veličina adenoma može doseći nekoliko centimetara i premašiti veličinu same žlijezde, pritiskajući i uništavajući normalne stanice hipofize.

U 45% bolesnika s akromegalijom, tumori hipofize stvaraju samo somatotropin, još 30% dodatno proizvodi prolaktin, u preostalih 25%, osim toga, izlučuju se luteinizirajući, folikul stimulirajući hormoni koji potiču štitnjaču, a podjedinica. U 99% slučajeva adenom hipofize uzrokuje akromegaliju. Čimbenici koji uzrokuju razvoj adenoma hipofize jesu traumatične ozljede mozga, hipotalamični tumori, kronična upala sinusa (sinusitis). Određena uloga u razvoju akromegalije pripisuje se nasljednosti, budući da se bolest češće opaža kod rođaka.

U djetinjstvu i adolescenciji, na pozadini kontinuiranog rasta, kronična STH hipersekrecija uzrokuje gigantizam, karakteriziran pretjeranim, ali relativno proporcionalnim povećanjem kostiju, organa i mekih tkiva. Po završetku fiziološkog rasta i okoštavanja kostura razvijaju se poremećaji tipa akromegalije - nerazmjerno zadebljanje kostiju, povećanje unutarnjih organa i karakteristični metabolički poremećaji. Uz akromegaliju, hipertrofiju parenhima i stromu unutarnjih organa: srce, pluća, gušterača, jetra, slezina, crijeva. Rast vezivnog tkiva dovodi do sklerotičnih promjena na tim organima, povećava se rizik od nastanka benignih i malignih tumora, uključujući i endokrine.

Simptomi akromegalije

Prekomjerni sadržaj hormona rasta u krvi uzrokuje sljedeće promjene kod pacijenta:

  • Proširene uši, vrh nosa, usne, jagodice;
  • Grube crte lica;
  • Promjena okluzije kao rezultat odstupanja zuba i pojave interdentalnog prostora;
  • Prošireni jezik (pri ispitivanju pacijentovog jezika akromegalijom mogu se vidjeti otisci na zubima);
  • Hipertrofija grkljana i ligamenata uslijed koje se pacijentov glas mijenja (hrapav i nizak);
  • Zgušnjavanje prstiju, povećanje veličine lubanje.

Sve ove promjene u tijelu pacijenta događaju se postupno i neprimjetno, što ga prisiljava da promijeni šešire, rukavice i cipele nekoliko veličina veće. Uz to, pacijent ima značajnu deformaciju kostura: zakrivljenost kičmenog stuba, promjena u prsima (postaje bačvasta oblika), širenje razmaka između rebara. Vezivno tkivo raste na svim organima, zbog čega pacijentovi pokreti budu ograničeni i ograničeni. Također, zbog metaboličkih poremećaja u tijelu, pacijent s akromegalijom ima pojačano lučenje sebuma i povećanje aktivnosti znojnih žlijezda.

Zbog povećanja veličine i volumena unutarnjih organa, mišićna distrofija pacijenta se povećava, što dovodi do pojave slabosti, umora i brzog smanjenja radne sposobnosti. Hipertrofija srčanog mišića i zatajenje srca brzo napreduju. Prema statističkim podacima, trećina bolesnika s akromegalijom ima visok krvni tlak i neispravnost respiratornog centra, zbog čega često dolazi do napada apneje (privremeni respiratorni zastoj).

Opažene promjene promatrane su u organima reproduktivnog sustava. Kod žena s akromegalijom opažaju se menstrualne nepravilnosti, neplodnost i ispuštanje mlijeka iz mliječnih žlijezda, što nije povezano s razdobljem dojenja. Otprilike trećina muškaraca s akromegalijom ima smanjenje spolnog nagona i erektilnu disfunkciju.

Kako bolest napreduje i adenom hipofize povećava veličinu, klinički se simptomi pogoršavaju: pacijent se žali na dvostruki vid, strah od svjetla, oštećenje sluha, vrtoglavicu, paresteziju i utrnulost udova.

Faze

Bolest se odvija u četiri stadija, od kojih svaki karakteriziraju određeni procesi..

  • U početnom pretakromegalnom stadijumu simptomi su vrlo slabi i rijetko se otkriju. Dijagnoza je moguća samo na temelju računalne tomografije mozga i pokazatelja razine hormona rasta u krvi.
  • U hipertrofičnom stadijumu simptomi akromegalije su izraženi.
  • U fazi tumora postoje simptomi kompresije, uz tumor, mozga. Intrakranijalni tlak raste, pojavljuju se poremećaji živaca i očiju.
  • Faza kaheksije - posljednja faza bolesti, koju karakterizira iscrpljenost zbog akromegalije.

Dijagnostika

Liječnik će posumnjati na ovu patologiju na temelju pritužbi pacijenta, povijesti bolesti (napredovanje simptoma tijekom nekoliko godina) i rezultata objektivnog pregleda pacijenta (tijekom vizualnog pregleda obratit će pažnju na povećane dijelove tijela, a prilikom palpacije pronaći će patološke unutarnje organe). Da bi se potvrdila dijagnoza, pacijentu će se dodijeliti dodatne dijagnostičke metode:

  • razina somatotropnog hormona u krvi na prazan želudac i nakon uzimanja glukoze (kod osobe koja pati od akromegalije, nivo somatotropina će se uvijek povećavati - uključujući i na prazan želudac; nakon uzimanja glukoze, razina hormona određuje se još tri puta - nakon 30 minuta, 1,5 i 2 sata; u zdravom tijelu, nakon uzimanja glukoze, sadržaj somatotropnog hormona u krvi se smanjuje, a u slučaju akromegalije, naprotiv, povećava se);
  • rjeđe se provode testovi sa štitnjačom ili somatoliberinom koji potiču proizvodnju hormona rasta ili test s bromokriptinom koji suzbija njegovo lučenje kod osoba koje pate od akromegalije;
  • određivanje inzulinskog faktora rasta - IGF-1 (koncentracija ove tvari u krvnoj plazmi odražava količinu hormona rasta izlučenog dnevno; ako je IGF-1 povišen - to je pouzdan znak akromegalije).

Pri određivanju razine hormona rasta važno je zapamtiti da se vrhunac njegove sekrecije kod zdrave osobe događa noću, a u slučaju akromegalije taj vrh nije prisutan.

Dijagnoza akromegalije potvrđena je rezultatima instrumentalne metode ispitivanja - rendgenom lubanje: na slici će se vizualizirati prošireno tursko sedlo. Da bi se izravno vidio adenom hipofize, pacijent se podvrgava računalnoj ili magnetskoj rezonanci.

U slučaju pritužbi pacijenta na oštećenje vida, propisuje se savjetovanje o oftalmologu. Nakon pregleda, ovo će otkriti suženje vidnih polja karakterističnih za akromegaliju. Ako se pacijent žali svojstveno patologiji određenog unutarnjeg organa, dodatne se metode istraživanja dodjeljuju njemu pojedinačno.

Diferencijalna dijagnoza u slučaju sumnje na akromegaliju treba provesti s hipotireozom i Pagetovom bolešću..

Akromegalija (vidi fotografiju) osebujan je izgled pacijenta. Glavni simptomi akromegalije su promjena izgleda pacijenta i veličine različitih dijelova tijela:

efekti

Opasnost akromegalije u njegovim komplikacijama, koje se promatraju iz gotovo svih unutarnjih organa. Česte komplikacije:

  • živčani poremećaji;
  • patologija endokrinog sustava;
  • mastopathy
  • fibroidi maternice;
  • sindrom policističnih jajnika;
  • crijevnih polipa
  • koronarna bolest;
  • zastoj srca;
  • arterijska hipertenzija.

Što se tiče kože, događaju se takvi procesi:

  • hrapavost nabora kože;
  • bradavice;
  • seboreje;
  • pretjerano znojenje;
  • hydradenitis.

Kršenja vidne i slušne funkcije karakteristične za ovu patologiju mogu uzrokovati potpunu gluhoću i sljepoću pacijenta. Štoviše, ove će promjene biti nepovratne!

Akromegalija povećava rizik od pojave tumorskih malignih neoplazmi, kao i različitih patologija unutarnjih organa. Druga životna komplikacija akromegalije je sindrom respiratornog zastoja, koji se uglavnom javlja u stanju spavanja.

Zato pacijent koji želi spasiti svoj život, kada se pojave prvi znakovi koji ukazuju na akromegaliju, treba potražiti stručnu pomoć od kvalificiranog stručnjaka - endokrinologa!

Liječenje akromegalijom

Glavne metode liječenja ove bolesti su tri. To su lijekovi za akromegaliju, zračenje i operaciju. Liječenje mora provesti kvalificirani liječnik.

Liječenje akromegalije lijekovima provodi dvije skupine lijekova koji inhibiraju sintezu STH.

Analozi prirodnog somatostatina

Somatostatin je hormon koji proizvodi stanice hipotalamusa i delte u gušterači. Inhibira lučenje hormona rasta koji luči hormon rasta u hipotalamusu, kao i proizvodnju GH u prednjoj hipofizi..

Lijekovi ove skupine uključuju sandostatin (oktreotid), sandostatin-LAR (oktreotid-LAR) i somatulin (lanreotid).

Liječenje akromegalije somatostatinskim analogima doprinosi brzoj regresiji simptoma bolesti, smanjenju razine somatotropina. Veličina tumora se smanjuje.

Lijekovi ove skupine s akromegalijom koriste se u četiri slučaja:

  • Kao primarni tretman. To se posebno odnosi na starije ljude i one koji su odbili operaciju ili imaju kontraindikacije;
  • Predoperativna terapija za brzo uklanjanje kliničkih simptoma, smanjenje volumena postojećeg tumora i njegovo naknadno uklanjanje;
  • U bolesnika koji su podvrgnuti radijacijskoj terapiji, u kombinaciji s njom, postići pozitivan, učinkovitiji rezultat;
  • Uz neučinkovitost kirurške intervencije.

Somatostatin je hormon, stoga je njegovo djelovanje sistemsko, odnosno na cijelo tijelo. Da bi se smanjio rizik od nuspojava, ove lijekove treba propisati liječnik, pojedinačno, za svakog pacijenta.

Analozi somatostatina - skupina lijekova koja se najviše koristi za medicinsko liječenje opisane bolesti.

Dopaminski agonisti

Iako ova skupina lijekova smanjuje razinu STH-a, posebno ako pacijent ima miješani tumor, teško je postići odgovarajuću kontrolu bolesti koristeći samo njih.

Uz akromegaliju koriste se dopaminski agonisti kao što su bromokriptin, abergin, kinagolid, kabergolin.

Trenutno se dopaminski agonisti za liječenje opisane bolesti koriste ako postoji miješani tumor, kao i s umjerenom funkcionalnom aktivnošću somatotropinoma ili nedovoljnom učinkovitošću somatostatinskih analoga.

Ostale metode liječenja, kao što je već spomenuto, uključuju kirurško uklanjanje tumora i zračenje. Koristi se i kodeodestrukcija tumora..

Također je potrebna simptomatska terapija i liječenje sekundarnih patologija koje su se pojavile drugi put. Na primjer, lijekovi protiv bolova koriste se za ublažavanje glavobolje, hipotenzivne lijekove za snižavanje krvnog tlaka, hipoglikemijske lijekove kada se pojave simptomi šećerne bolesti itd..

Liječenje akromegalijom treba biti sveobuhvatno i pod strogim nadzorom liječnika.

prevencija

Kako bi se spriječio razvoj akromegalije, liječnici savjetuju da se pridržavaju sljedećih preporuka.

  • izbjegavajte traumatične ozljede glave;
  • pravodobno liječiti bolesti zarazne prirode;
  • konzultirati liječnika zbog metaboličkih poremećaja;
  • pažljivo liječite bolesti koje utječu na organe dišnog sustava;
  • periodički uzimati testove za pokazatelje hormona rasta u profilaktičke svrhe.

Akromegalija je rijetka i opasna bolest koja obiluje brojnim komplikacijama. Međutim, pravovremenom dijagnozom i kompetentnim, adekvatnim liječenjem može se postići stabilna remisija i vratiti pacijenta u puni, poznati život!

Prognoza

Ishod bolesti je iscrpljenost (kaheksija). U nedostatku odgovarajućeg liječenja, s nepovoljnim tijekom i ranim početkom (u mladoj dobi), životni vijek pacijenata je 3-4 godine. Uz spor razvoj i povoljan tijek, osoba može živjeti od 10 do 30 godina.

Uz pravovremeno liječenje, prognoza za život je povoljna, oporavak je moguć. Invalidnost pacijenata je ograničena.

Akromegalija - što je ta bolest, uzroci, simptomi, prvi znakovi, liječenje i preporuke

Akromegalija (od engleskog akromegalija) je patološko povećanje određenih dijelova tijela povezano s povećanom proizvodnjom hormona rasta (hormona rasta) prednje hipofize kao posljedica njegove tumorske lezije. Javlja se kod odraslih i očituje se povećanjem crta lica (nosa, ušiju, usana, donje čeljusti), povećanjem stopala i ruku, stalnim glavoboljama i bolovima u zglobovima, oslabljenim seksualnim i reproduktivnim funkcijama kod muškaraca i žena.

Bolest se javlja najčešće nakon završetka rasta tijela u 20-40 godina kod ljudi oba spola i očituje se povećanjem ruku i nogu, hipertrofiranim porastom crta lica. Simptomi akromegalije očituju se stalnim glavoboljama i bolovima u zglobovima, oslabljenom reproduktivnom funkcijom. Vrlo često povećanje razine hormona rasta u krvi pridonosi pojavi teških kardiovaskularnih, plućnih ili karcinoma i ranoj smrtnosti.

Nadalje, detaljno ćemo razmotriti o kakvoj je bolesti riječ, koji su uzroci, simptomi kod odraslih i djece, kao i koje je liječenje daleko najučinkovitije..

Što je akromegalija??

Akromegalija je teška neuroendokrina bolest uzrokovana kroničnom prekomjernom produkcijom hormona rasta kod pojedinaca s potpunim fiziološkim rastom i karakterizirana patološkim nesrazmjernim periostealnim rastom kostiju, hrskavice, mekih tkiva, unutarnjih organa, kao i kršenjem morfofunkcionalnog stanja kardiovaskularnog, plućnog sustava, perifernih endokrinih žlijezda različite vrste metabolizma. Najčešće se akromegalija razboli između 20 i 40 godina, ali se ponekad razvija u dobi iznad 50 godina.

Akromegalija je patološki proces u kojem je narušena funkcionalnost prednje hipofize. Bolest akromegalije očituje se nakon završetka rasta, popraćeno ekspanzijom dijelova lica lubanje, stopala i ruku. Provokator akromegalije je porast koncentracije hormona rasta. Razvoj bolesti u adolescenciji naziva se gigantizmom..

Ova prilično rijetka bolest, a dijagnosticirana je u 40 od ​​milijun ljudi, započinje neopaženo i nastavlja se postupno, a postaje vidljiva otprilike 7 godina nakon početka.

  • ICD kôd 10: E22.0

Poznati ljudi s akromegalijom

Kronološkim redoslijedom

  • Mary Ann (1874-1933) - početkom 20. stoljeća dodijeljena je tituli najružnije žene na svijetu, ali njezina se "ružnoća" sastojala samo od manifestacija akromegalije.
  • Rondo Hatton (1894-1946) - američki vojnik, novinar i filmski glumac. Najvjerojatnije (iako ne baš) poticaj za bolest uzrokovalo je trovanjem senfom tijekom Prvog svjetskog rata. Postati glumac, glumiti ružne negativce u horor filmovima.
  • Tiye, Maurice (1903–1954) - francuski hrvač, rođen na Uralu u francuskoj obitelji; prototip Shreka.
  • Keel, Richard (1939–2014) - američki glumac visok 2,18 m.
  • Andre Giant (1946-1993) - profesionalni hrvač i glumac bugarsko-poljskog porijekla.
  • Streuken, Karel (rođen 1948.) - nizozemski glumac, visok 2,13 m.
  • Igor i Grishka Bogdanov (Igor et Grichka Bogdanoff; rođen 1949.) - francuski blizanci ruskog podrijetla, televizijski voditelji-popularizatori svemirske fizike.
  • Big Show (rođen 1972.) - američki hrvač i glumac visok 2,13 m.
  • McGrory, Matthew (1973-2005) - američki glumac, visine 2,29 m.
  • Valuev, Nikolaj Sergejevič (rođen 1973.) - ruski profesionalni bokser i političar.
  • Veliki Kali (rođen 1972.) - indijski hrvač, glumac, powerlifter, visok 2,16 m.
  • Antoniu Silva (rođen 1979.) - brazilski mješoviti borilački umjetnik.

U intervjuu Nikolaj Valuev govorio je o tome kako se borio s akromegalijom:

„Recimo samo da hipofiza ima mali tumor, orah sličan orahu. Zlo joj je što pritiska na hipofizu, a proizvodi se hormon rasta. Kao rezultat toga, osoba raste proporcionalno. Možda postoje debeli prsti, prevelika glava. Nakon toga, problem može biti fatalan. Pa, možda ne u svim slučajevima, ali do ranog izlaska u otpad. Odnosno, bubrezi propadaju, dolazi do podtlačenja srčanih zalistaka. Kad sam saznala za to, odlučila sam se na operacije. Zbog toga ih je bilo nekoliko ", rekao je Valuev.

patogeneza

Dokazano je da je razvoj akromegalije povezan s disregulacijom somatotropne funkcije hipofize kroz faktor oslobađanja somatotropina koji proizvodi hipotalamus, što dovodi do pretjeranog izlučivanja hormona rasta iz hipofize. Porast somatotropne funkcije hipofize, što uzrokuje razvoj akromegalije, može biti s eozinofilnim adenomom, adenokarcinomom i drugim tumorima hipotalamusa i hipofize, kao i s funkcionalnim poremećajima u sustavu hipotalamo-hipofize.

Pretjerano izlučivanje hormona rasta kod odraslih, u kojem je proces rasta kosti dovršen, obično uzrokuje akromegaliju. U djetinjstvu i adolescenciji s zatvorenim epifiznim zonama rasta, pojačano lučenje hormona rasta češće uzrokuje razvoj gigantizma.

Gdje se i kako proizvodi hormon rasta??

Hormon rasta proizvodi se u hipofizi. Hipofiza je mala endokrina žlijezda (ne veća od 1 cm) koja se nalazi u dnu mozga, u koštanoj kore, nazvanoj „tursko sedlo“, i proizvodi vitalne hormone. Hormon rasta u djece osigurava procese linearnog rasta i formiranja kostiju i mišića, u odraslih kontrolira metabolizam, uključujući metabolizam ugljikohidrata, metabolizam masti, metabolizam vode i soli.

Funkciju hipofize kontrolira drugi dio mozga koji se zove hipotalamus. Hipotalamus proizvodi tvari koje stimuliraju ili inhibiraju proizvodnju hormona u hipofizi.

U zdrave osobe sadržaj hormona rasta tijekom dana nije isti u različito doba dana, ali podložan je određenim fluktuacijama. Tijekom dana dolazi do izmjene epizoda smanjenja i povećanja koncentracije hormona rasta, s maksimalnim vrijednostima u ranim jutarnjim satima. Uz akromegaliju primjećuje se ne samo porast sadržaja hormona rasta, već je poremećen i normalan ritam njegovog oslobađanja u krv.

Razlozi razvoja

Glavni uzroci akromegalije su sljedeći:

  1. Proizvodnja adenoma hipofize hormona rasta;
  2. Nasljedni i porodični oblici - sindromi i abnormalnosti koje izazivaju genetske abnormalnosti.
  • somatotrophinoma,
  • Rosenthal-Klopfer sindrom (kombinacija akromegalije i gigantizma sa presavijenom pahidermijom - snažni nabori kože vrata i vrata),
  • Acromegaloid sindrom lica (zadebljane usne, kapci, obrve i nabori sluznice, veliki nos s "krumpirom"),
  • razvijaju se mutacije gena SMTN (11q13) - somatotrofinoma i naknadna akromegalija,
  • Sotosov sindrom (umjereni neurološki i mentalni simptomi, ubrzani rast s karakteristikama
  • akromegalija, visoka razina valina, leucina i izolevcina u krvi),
  • gigantizam zbog pretjeranog izlučivanja somatoliberina.

Sljedeći čimbenici mogu izazvati poremećaje u normalnom funkcioniranju hipotalamusa i, prema tome, razvoj akromegalije, tvrde liječnici:

  • traumatična ozljeda mozga;
  • mentalni poremećaji;
  • komplicirane trudnoće i patologije razvoja fetusa;
  • zarazne ili virusne bolesti;
  • prisutnost tumorskih neoplazmi benignog ili malignog podrijetla,
  • utječu na funkcioniranje živčanog sustava;
  • poremećaji u radu endokrinog sustava;
  • preosjetljivost na hormon rasta;
  • patološki procesi izlučivanja ovog hormona u području unutarnjih organa;
  • traumatične ozljede središnjeg živčanog sustava;
  • nasljedna predispozicija;
  • adenom hipofize;
  • cistične neoplazme lokalizirane u regiji mozga.

Napominjemo: prema liječnicima, spol pacijenta također utječe na vjerojatnost razvoja akromegalije. U najvećoj su mjeri ove patologije predstavnici ljepšeg spola.

Stadiji bolesti

Akromegaliju karakterizira dug, višegodišnji tijek. Ovisno o težini simptoma u razvoju akromegalije, postoji nekoliko stadija:

  1. Stadij preakromegalije - pojavljuju se početni, blagi znakovi bolesti. U ovoj se fazi akromegalija rijetko dijagnosticira, samo pomoću pokazatelja razine hormona rasta u krvi i CT mozga.
  2. Uočeni su hipertrofični stadij - izraženi simptomi akromegalije.
  3. Stadij tumora - simptomi kompresije susjednih područja mozga dolaze u prvi plan (povećani intrakranijalni tlak, poremećaji živaca i oka).
  4. Stadij kaheksije - iscrpljenost kao rezultat akromegalije.

Simptomi akromegalije + fotografija

Akromegalija je osebujan izgled pacijenta. Glavni simptomi akromegalije su promjena izgleda pacijenta i veličine različitih dijelova tijela:

  • Lice se produžuje, poprima ovalni oblik.
  • Nos je dug, širok, čeljust se povećava i strši prema naprijed, posebno donja čeljust (prognatizam). Ovo širenje čeljusti može uzrokovati izbočenje zuba donje čeljusti kada se prikazuju zubi, u odnosu na zube gornje čeljusti.
  • Supercilijarni lukovi i zigotične kosti također stoje naprijed.
  • Usne su zadebljane, kapci su natečeni, što daje pacijentu lice letargičan izgled s sporim izrazima lica.
  • Uši su proširene, jezik poprima abnormalno velike veličine (makroglosija), glasnice se zadebljavaju, što dovodi do grubog i nejasnog govora pacijenta.

Kostur je deformiran, dolazi do povećanja prsnog koša, širenja interkostalnih prostora, kralježnica je savijena. Rast hrskavice i vezivnog tkiva dovodi do ograničenja pokretljivosti zglobova, njihove deformacije, javlja se zglobna bol.

Koža u pacijenata postaje gušća. Povećana masnoća i znojenje. Pretjerano povećanje unutarnjih organa i mišića uzrokuje distrofiju mišićnih vlakana. Pacijent se žali na umor, slabost, smanjenu učinkovitost, žeđ, učestalo mokrenje, nagle povišene temperature. Razvija se hipertrofija miokarda, koja se razvija u zatajenje srca. U 90% bolesnika, u vezi s hipertrofijom gornjih dišnih putova i oštećenjem respiratornog centra, razvijaju se hrkanje i opstruktivna apneja u snu.

S rastom tumora hipofize raste intrakranijalni tlak “, javljaju se glavobolja, vrtoglavica, dvostruki vid, fotofobija, gubitak sluha, utrnulost ekstremiteta, često povraćanje. Kod bolesnih žena menstrualni ciklus je poremećen, javlja se neplodnost, pojavljuje se galaktoreja (mlijeko se izlučuje iz mliječnih žlijezda u nedostatku trudnoće). Kod muškaraca seksualna potencija blijedi.

Napominjemo: gotovo svi pacijenti s dijagnosticiranom akromegalijom pokazuju znakove karakteristične za dijabetes melitus, koji je povezan s endokrinim poremećajima.

Predstavnice ljepšeg spola imaju menstrualne nepravilnosti i smanjenje seksualne želje, moguća je rana menopauza. Kod muškaraca koji pate od ove bolesti javlja se erektilna disfunkcija, razvija se impotencija. Reproduktivni sustav s akromegalijom ozbiljno je pogođen, stoga u pravilu ljudi s ovom dijagnozom imaju probleme s prirodnim začećem.

Uz akromegaliju mišići i unutarnji organi (jetra, srce, bubrezi) značajno se povećavaju, s postupnom degeneracijom mišićnih vlakana. Pacijenti se žale na povećan umor, slabost i smanjenu učinkovitost. Prvo, miokard je hipertrofiran, zatim dolazi do miokardne distrofije i zatajenje srca se postepeno povećava. 90% bolesnika pati od sindroma karotidne apneje, koji je povezan s disfunkcijom respiratornog centra i hipertrofičnim promjenama mekih tkiva gornjih dišnih puteva, trećina bolesnika podvrgnuta je arterijskoj hipertenziji.

Pacijenti s ovom dijagnozom imaju problema sa seksualnom funkcijom. Kod većine žena, s nedostatkom gonadotropina i viškom prolaktina, narušava se menstrualni ciklus, često se opaža neplodnost, iz bradavica se izlučuje mlijeko, što nije povezano s trudnoćom i porođajem (galaktoreja). Kod trećine muškaraca potencija opada. U nekim se slučajevima javlja dijabetes insipidus, promiče ga hipokretacijom antidiuretskog hormona..

Pacijenti s akromegalijom rizikuju razvoj tumora štitne žlijezde, maternice i organa gastrointestinalnog trakta.

Fotografija ljudi s akromegalijom

Fotografija prikazuje ljude prije i nakon bolesti:

Mary Ann patila je od bolesti poznate kao akromegalija - karakterizira je proizvodnja prekomjerne količine hormona rasta. U 32. godini počela je doživljavati jake glavobolje i bolove u mišićima, neki su dijelovi njezina tijela odjednom počeli povećavati veličinu.

Mary Ann rođena je u Londonu u obitelji radnika. Osim nje, obitelj je imala još sedmero djece, a ona je bila prisiljena rano početi zarađivati ​​za život. Mary je radila kao medicinska sestra. 1903. udala se za Thomasa Bevana i rodila mu četvero djece..

Znakovi kod djece

Akromegalija u djece relativno je rijetka bolest, javlja se kod otprilike 50 jedinki od svakih 1 milijuna ljudi. Gigantizam je još rjeđi, registrirani slučajevi u Rusiji zabilježili su tek oko 100 točnih dijagnoza do početka 2012. godine. Pojava gigantizma u pravilu se javlja tijekom puberteta, iako se u nekim slučajevima bolest može razviti kod male djece i male djece..

Rani znakovi akromegalije (gigantizma) kod djece mogu se otkriti neko vrijeme nakon početka njegovog razvoja. Izvana se očituju pojačanim rastom udova koji se neprirodno zadebljavaju i postaju labavi. Istodobno, možete primijetiti da se povećavaju zigomatske kosti, obrve, dolazi do hipertrofije nosa, čela, jezika i usana, što se rezultira time da se crte lica mijenjaju, postaju grublje..

Znakovi akromegalije u izgledu:

  • Crte lica postaju nepristojne. Žikomatske kosti i donja vilica povećavaju se, supercilijarni lukovi postaju veliki;
  • Povećani nos, usne i uši;
  • Budući da se povećava donja čeljust, to vodi nizu posljedica: divergencija praznina između zuba, kao rezultat promjene oblika čeljusti, povećanje jezika;
  • Veličina cipela, posebno stopala, raste;
  • Artralgija zbog rasta zglobnog tkiva;
  • Kao rezultat povećane sekrecije lojnih i znojnih žlijezda, kod djece pojačano znojenje i duboki nabori na vlasištu;
  • Povećanje mišićne mase, ponekad su mladići oduševljeni ovom transformacijom, ali nakon nekog vremena opaža se hipertrofija miokarda, zbog velike proizvodnje hormona rasta.

Često se u ranoj dobi opaža karakteristična proliferacija vezivnog tkiva, što uzrokuje pojavu tumorskih formacija i promjenu unutarnjih organa: srca, jetre, pluća, crijeva. Dosta često možete vidjeti na fotografiji novorođene djece s akromegalijom vrata, čija je karakteristika produljenje sternokleidomastoidnog mišića.

Prevencija akromegalije u djece je pravodobno otkrivanje i dijagnoza bolesti. Posebnu pozornost treba posvetiti prehrani djeteta, koja bi trebala biti uravnotežena i sadržavati dovoljnu količinu kalcija i estrogena. Izbjegavajte razne ozljede glave kod djeteta. Pri prvim znakovima bolesti ne odgađajte posjet liječniku. Dakle, ne samo da na vrijeme zaustavite razvoj bolesti, nego i izbjegnete njene komplikacije.

komplikacije

Komplikacije akromegalije utječu na gotovo sve organe, stoga se može razlikovati nekoliko skupina komplikacija. Što se tiče koštanog sustava, pojavljuju se sljedeće promjene:

  • prognatizam (izbočena donja čeljust);
  • dijastema (povećani jaz između zuba);
  • osteoartritis (upalni procesi u zglobovima);
  • frontalna hiperostoza (zadebljanje unutarnje frontalne ploče);
  • dorzalna kifoza (zakrivljenost kralježnice);
  • bolesti temporomandibularnih zglobova.

Što se tiče kože, događaju se takvi procesi:

  • hrapavost nabora kože;
  • bradavice;
  • seboreje;
  • pretjerano znojenje;
  • hydradenitis.

Tijek akromegalije popraćen je razvojem komplikacija iz gotovo svih organa. Najčešći u bolesnika s akromegalijom su hipertrofija srca, distrofija miokarda, arterijska hipertenzija, zatajenje srca. Više od trećine bolesnika razvije dijabetes, opaža se distrofija jetre i plućni emfizem.

Hiperprodukcija čimbenika rasta akromegalijom dovodi do razvoja tumora različitih organa, kako benignih, tako i malignih. Akromegaliju često prate difuzni ili nodularni gušter, fibrocistična mastopatija, adenomatozna adrenalna hiperplazija, policistični jajnici, fibroidi maternice, crijevna polipoza. Razvijanje insuficijencije hipofize (panhypopituitarizam) uslijed kompresije i uništavanja tumora hipofize.

Dijagnostika

Dijagnoza akromegalije temelji se na kliničkim znakovima bolesti, rentgenu lubanje, povećanju razine bazalnog GH u serumu, povećanju ukupnog proteina i neorganskog fosfora.

Dijagnoza akromegalije postavlja se na temelju vanjskih znakova promjene kostura i rezultata laboratorijskih ispitivanja. Pacijenti doniraju krv na razinu hormona rasta, analiza se provodi nakon punjenja glukozom. U zdravih ljudi koncentracija hormona rasta pada 2 sata nakon uzimanja slatke otopine, a u bolesnika, razina STH ostaje visoka. Test tolerancije na glukozu ponavlja se tijekom liječenja kako bi se procijenila učinkovitost terapije..

Sa simptomima akromegalije, istraživanje inzulina sličnog faktora rasta smatra se informativnim, u bolesnika s IGF-1 somatomedin C je povišen. Tumori hipofize koji proizvode hormon mogu istovremeno stvarati prolaktin i samototropin, sa simptomima hiperprolaktinemije kod pacijenata.

Lažno pozitivni laboratorijski rezultati mogu se dobiti kod dijabetesa, hipotireoze, glukokortikoida, bubrega, jetre, anoreksije nervoze i u pubertetu.

Laboratorijski kriteriji za aktivnu akromegaliju:

  1. Povećana bazalna koncentracija STH više od 0,4 ng / ml.;
  2. Minimalna koncentracija STH na pozadini oralnog testa tolerancije na glukozu (OGTT) je veća od 1 ng / ml (više od 2,7 mU / L). Koncentracija STH proučava se prije i nakon oralne primjene 75-100 g glukoze;
  3. Sadržaj IGF u krvi je iznad dobnih referentnih vrijednosti. Ovo je pouzdan integralni kriterij, koji ukazuje na hipersekreciju STH-a i stupanj aktivnosti bolesti.

Napomena: Određivanje razine STH provodi se ujutro, na prazan želudac, trostrukim uzorkovanjem krvi pomoću katetera u razmaku od 20 minuta. a zatim slijedi miješanje. Pojedinačno određivanje bazalne proizvodnje STH nije od velike dijagnostičke vrijednosti, jer postoji visoki rizik dobivanja lažno pozitivnih rezultata zbog osobitosti dnevnog ritma izlučivanja STH, kao i utjecaja čimbenika poput stresa, fizičke aktivnosti, metaboličkih karakteristika i uporabe određenih lijekova.

Instrumentalna dijagnostika

Ako su testovi potvrđeni u laboratoriju, tada liječnici upućuju pacijenta na instrumentalnu dijagnozu akromegalije. Ovo će biti MRI hipofize s kontrastom. Istodobno, tomografi trebaju biti najmanje 1,5 T. Ako postoje kontraindikacije za MRI, tada je izračunata tomografija s kontrastom.

Ako nismo pronašli adenom hipofize, ali laboratorijski podaci imaju pojačano lučenje hormona rasta, tada se za potragu za ektopičnim somatoliberin adenokarcinomom (STL) provodi dodatna računalna tomografija prsnog koša (pluća, timusa) i trbušne šupljine (gastrointestinalni trakt, gušterača)..

Ali postoje i slučajevi ektopične sekrecije somatotropnog hormona, koji se nalazio na otočićima gušterače i limfofolikularnom tkivu.

Za potvrđivanje ektopične sekrecije somatoliberina provode se dodatni laboratorijski testovi:

  • STL bi trebao biti veći od 300 pg / ml
  • U krvnom testu dodatno promatramo prisutnost prolaktina jer se tumor može miješati i izdvojiti ne samo hormon rasta. Ovo je potrebno za utvrđivanje nativnosti i agresivnosti adenoma..

Kojem liječniku se obratiti?

Ako pronađete znakove koji nalikuju simptomima akromegalije, obratite se svom endokrinologu. Uz to, imenovat će se savjetovanje neurologa i oftalmologa. U slučaju oštećenja unutarnjih organa pacijenta, savjetuje se kardiolog, pulmolog, terapeut. Ako je potrebna operacija, provodi ga neurokirurg.

liječenje

Terapeutske mjere za akromegaliju usmjerene su na uklanjanje izvora lučenja hormona rasta, smanjenje i uklanjanje kliničkih simptoma bolesti. Nakon smanjenja GH, pacijent će ne samo poboljšati opće dobro, nego i povećati životni vijek.

Tretman akromegalije provodi se na sljedećim područjima:

  • lijekovi (lijekovi);
  • zračna metoda, gama zrake;
  • operacija.

Koja će od navedenih metoda biti učinkovita u svakom slučaju, odlučuje samo liječnik.
Liječenje lijekovima

Uz akromegaliju, specijalist propisuje lijekove koji suzbijaju proizvodnju hormona rasta, kao što su:

  • somatostatin, učinkovit za nastanak ranih simptoma bolesti;
  • agonista dopamina, djelovanje lijeka usmjereno je na suzbijanje hormona rasta.

Moguće su nuspojave: proljev, mučnina, bol u trbuhu, nadimanje.

Liječenje lijekovima je učinkovito samo u ranim fazama razvoja bolesti.

Lijekovi za akromegaliju

Postoji medicinski tretman za akromegaliju. Sastoji se od tri metode:

  • Somatostatin analozi
  • Agonisti receptora dopamina
  • Blokatori receptora hormona rasta

Indikacije za primarnu terapiju lijekovima:

  • Prisutnost kontraindikacija kirurškom liječenju
  • Kategorično odbijanje rada
  • Očekivani nezadovoljavajući ishod operacije (izražen laterosellarni adenom rast)
  • Zajamčeno očuvanje svih funkcija hipofize

Terapija radijacijom

Zračna terapija gotovo uvijek pomaže smanjiti veličinu tumora i smanjiti sadržaj hormona rasta, ali često ne normalizira količinu IGF-1. Zbog niske učinkovitosti, visokog rizika od hipopituitarizma i nedostatka informacija o dugoročnom učinku na neuropsihičke funkcije, zračenje se mora koristiti samo uz otpornost na druge vrste liječenja. Zračna kirurgija (gama nož) čini se da je najveće dostignuće u ovom području, ali još uvijek postoji vrlo malo opsežnih studija učinkovitosti i dugoročne sigurnosti.

operacija

Kirurška intervencija akromegalije indicirana je za značajne veličine tumorskih neoplazmi, brzo napredovanje patološkog procesa, kao i u nedostatku učinkovitosti konzervativnih metoda liječenja.

Važno! Kirurgija je jedna od najučinkovitijih metoda suzbijanja akromegalije. Prema statističkim podacima, 30% operiranih pacijenata potpuno je izliječeno od bolesti, a 70% bolesnika imalo je ustrajnu, produljenu remisiju!

Kirurška intervencija za akromegaliju je operacija usmjerena na uklanjanje neoplazme tumora hipofize. U posebno teškim slučajevima može biti potrebna druga operacija ili dodatni tijek liječenja lijekovima..

Prognoza

  1. Pravovremena dijagnoza i ispravna taktika liječenja doprinose poboljšanju prognoze akromegalije. Moguće je postići stabilizaciju pacijentovog stanja, zadržati radnu sposobnost.
  2. Simptomi komplikacija i smrti u većini se slučajeva javljaju spontanim relapsima, na pozadini dugotrajnog liječenja. Pacijenti s akromegalijom imaju nekrozu adenoma, cerebralno krvarenje, srčani mišić, gornji dišni put, pogođeni su sljepoća, proizvodnja ostalih hormona hipofize je oslabljena, benigni tumori unutarnjih organa, crijevni adenokarcinomi.
  3. Uz akromegaliju smanjuje se imunitet, pacijenti često pate od prehlade, virusnih bolesti. Slabljenje zaštitne funkcije tijela može prouzrokovati smrt od bilo kakvih upalnih tegoba..
  4. Ishod bolesti je iscrpljenost (kaheksija). U nedostatku odgovarajućeg liječenja, s nepovoljnim tijekom i ranim početkom (u mladoj dobi), životni vijek pacijenata je 3-4 godine. Uz spor razvoj i povoljan tijek, osoba može živjeti od 10 do 30 godina.
  5. Uz pravovremeno liječenje, prognoza za život je povoljna, oporavak je moguć. Invalidnost pacijenata je ograničena.

prevencija

Kako bi se spriječio razvoj akromegalije, liječnici savjetuju da se pridržavaju sljedećih preporuka.

  • izbjegavajte traumatične ozljede glave;
  • pravodobno liječiti bolesti zarazne prirode;
  • konzultirati liječnika zbog metaboličkih poremećaja;
  • pažljivo liječite bolesti koje utječu na organe dišnog sustava;
  • periodički uzimati testove za pokazatelje hormona rasta u profilaktičke svrhe.

Akromegalija je rijetka i opasna bolest koja obiluje brojnim komplikacijama. Međutim, pravovremenom dijagnozom i kompetentnim, adekvatnim liječenjem može se postići stabilna remisija i vratiti pacijenta u puni, poznati život!

Pročitajte O Faktorima Rizika Za Dijabetes